三庚酸酰胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑干代谢紊乱的机制与腹泻复杂，由于许多情况即使如此未有知，所以病人十分紧迫。正最常情况下，是脑干能量代谢的主要原料。1改型谷氨酸有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，事与愿违引发脑干内渗入减少。

G1D最常观感为脑干瘤发烧与MRI棘波。或多或少的是，在G1D小鼠模改型里面，G1D一系列重要神经细胞功能有缺陷，最常独立于血脑干屏障相关的GLUT1谷氨酸失最常，而增加脑干组织内浓度可以减轻腹泻。作者指出这些发现有可能与人类文明G1D疾病相关，因此可以试图转变加强脑干流进或提供有效替代质子化的病人方法有。

目前用于G1D的脑干瘤饮茶疗法，仅能减轻2/3病症的运动失最常或脑干瘤发烧，而且并非普遍耐受。有研究工作显示，与生酮饮茶病人方式将相反的，如三庚酸亚胺等营养物质有可能会通过回补反应，补充TCA（三磺酸重复）的尾端衍生物，从而起作用。

因此来自肯塔基学院西医学里面心的研究工作者们，进一步筹划非商业性、开放标识系列的临床，对三庚酸亚胺病人方法有顺利完成检验。研究工作结果在线刊登于8年末11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共归入14名未有接受生酮饮茶病人的1改型谷氨酸有缺陷综合征的儿童与。阻挠手段为，在测试者日最常饮茶里面补充食品级三庚酸亚胺。

由于大多脑干瘤发烧不值得注意，病症或家属的感觉足以用于检验。因此，研究工作者运用于定量MRI、神经细胞心理学家、血清分析、脑干代谢率的造影检查等手段。

研究工作显示，1名测试者（7%）没有再次出现棘波；而其他测试者在应用三庚酸亚胺后，棘波百分点达70%，大部份病症神经细胞心理观感以及脑干代谢率增加。11名病症（78%），经常性运用于三庚酸脂后未有再次出现副作用。3名测试者（21%）观感为肠胃腹泻，1（7%）名测试者病人里面断。

结果若有，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经细胞功能导致有利影响。另外，研究工作的判读衡量可以构成一个重要的框架，来检验代谢性脑干病（尾端代谢衍生物失最常）的病人方法有。

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总编辑： neuro207