三庚酸酯或可病患1型转运体缺陷综合征

大脑代谢紊乱的的系统与症状复杂，由于许多问题仍然有可能，所以化疗较为困难。情况下完全，是大脑能量代谢的主要原料。1型号胆碱有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终引发大脑内积聚减少。

G1D常表现为脑瘤发作与大脑电图棘波。在在的是，在G1D小鼠数学模型号中的，G1D一系列重要脑功能有缺陷，常分立于脑组织具体的GLUT1胆碱障碍，而降低大脑组织内浓度可以减轻症状。写作者指出这些推测可能与进化G1D疾病具体，因此可以试图发展加强大脑流入或备有有效替代底物的化疗法则。

目前用于G1D的脑瘤蔬果疗法，仅能减轻2/3病征的运动障碍或脑瘤发作，而且并非相比较耐受性。有研究说明了，与生酮蔬果化疗方式只不过的，如三庚酸甘油等营养物质可能会通过回补质子化，补充TCA（三羟基周而复始）的中的间产物，从而起功用。

因此来自休斯敦大学西南医学中的心的研究者们，有利于开展非商业性、开放标签系列的临床研究，对三庚酸甘油化疗法则来进行分析报告。研究结果因特网发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究合共不属于14名未接受生酮蔬果化疗的1型号胆碱有缺陷综合征的婴幼儿与。干预手段为，在受试者日常蔬果中的补充食品级三庚酸甘油。

由于大多脑瘤发作不明显，病征或罹难者的感觉不足以用于分析报告。因此，研究者使用定量大脑电图、脑病态学、血液分析、大脑稳定状态的核磁合共振检查等手段。

研究说明了，1名受试者（7%）没有浮现棘波；而其他受试者在应用领域三庚酸甘油后，棘波年有约70%，仅有病征脑病态表现以及大脑稳定状态降低。11名病征（78%），曾一度使用三庚酸脂后未浮现副功用。3名受试者（21%）表现为消化系统症状，1（7%）名受试者化疗中的断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要脑功能消除有利影响。另外，研究的观察当前可以构成一个重要的框架，来分析报告代谢性大脑病（中的间代谢产物障碍）的化疗法则。

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编辑： neuro207